Crisis miasténica
La crisis miasténica es una emergencia médica: empeoramiento grave de la debilidad que compromete la respiración o la deglución y suele requerir ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos. Afecta aproximadamente al 15–20% de los pacientes a lo largo de su vida.
Señales de alarma
- Dificultad respiratoria progresiva o sensación de falta de aire en reposo.
- Dificultad importante para tragar saliva, líquidos o alimentos.
- Voz nasal, débil o que se apaga al hablar.
- Tos débil o incapacidad para toser y eliminar secreciones.
- Fatiga generalizada que no mejora con descanso.
- Confusión, somnolencia excesiva o cianosis (color azulado en labios o uñas).
Desencadenantes frecuentes
- Infecciones respiratorias o urinarias.
- Cirugías o procedimientos con anestesia general.
- Cambios bruscos de medicación (suspensión de corticoides o inmunosupresores).
- Uso de medicamentos contraindicados (ver lista en Tratamientos).
- Estrés físico o emocional intenso, calor extremo.
- Embarazo y postparto en algunos casos.
Tratamiento hospitalario
Soporte respiratorio (ventilación no invasiva o intubación si es necesario), tratamiento del desencadenante (antibióticos, retirada de fármacos implicados) y terapias de rescate: inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis, ambas con eficacia similar. Los corticoides en dosis altas pueden iniciarse simultáneamente.
Miastenia gravis ocular
¿Qué es la MG ocular?
Forma de miastenia limitada a los músculos de los ojos y párpados. Provoca ptosis (caída de párpado) y diplopía (visión doble) sin afectar otros músculos.
¿Puede generalizarse?
Aproximadamente el 50% de los pacientes con MG ocular evoluciona a MG generalizada en los primeros 2 años. Después de ese período, el riesgo disminuye notablemente.
Tratamiento
Piridostigmina como primera línea. Corticoides en dosis bajas o moderadas si los síntomas son persistentes; algunos estudios sugieren que el tratamiento precoz reduce el riesgo de generalización.
Medidas de apoyo
Parche ocular alternante para diplopía, gafas con prismas, lentes con soporte palpebral. Evitar conducir si hay visión doble no corregida.
Embarazo y miastenia gravis
La mayoría de las mujeres con MG pueden tener embarazos exitosos. La clave es la planificación y el seguimiento conjunto con neurología y obstetricia.
Antes del embarazo
Idealmente planificado con la enfermedad estable durante al menos 1 año. Revisar medicación: micofenolato y metotrexato son teratógenos y deben suspenderse 3–6 meses antes.
Durante el embarazo
Aproximadamente un tercio mejora, un tercio no cambia y un tercio empeora. Piridostigmina, prednisona y azatioprina son compatibles. Control conjunto neurología-obstetricia.
Parto
Se prefiere parto vaginal cuando es posible. La cesárea se reserva para indicaciones obstétricas. Evitar sulfato de magnesio (riesgo de crisis). Anestesia epidural es segura.
Postparto y lactancia
Mayor riesgo de exacerbación en los primeros 3 meses. Piridostigmina, prednisona y azatioprina son compatibles con lactancia. Apoyo familiar es esencial.
Miastenia gravis neonatal transitoria
- Afecta al 10–20% de los bebés de madres con MG por paso transitorio de anticuerpos.
- Síntomas: hipotonía, llanto débil, dificultad para succionar, ptosis o problemas respiratorios.
- Aparece en las primeras 12–48 horas de vida y se resuelve en 2–4 semanas.
- Requiere observación neonatal y, en casos graves, piridostigmina o inmunoglobulinas.
- No implica que el bebé desarrolle MG en el futuro.
Cirugía y anestesia
Antes de la cirugía
- Informar al equipo (cirujano, anestesiólogo y neurólogo) del diagnóstico de MG.
- Optimizar el control de la enfermedad las semanas previas.
- Revisar listado de fármacos a evitar (relajantes musculares, ciertos antibióticos).
- Considerar inmunoglobulinas o plasmaféresis preoperatoria si hay síntomas activos.
Anestesia
- Preferir anestesia regional o local cuando sea posible.
- Si se requiere anestesia general, los relajantes musculares no despolarizantes (rocuronio, vecuronio) deben usarse en dosis muy reducidas.
- Evitar succinilcolina cuando sea posible; respuesta impredecible.
- Sugammadex permite revertir rocuronio de forma segura.
Postoperatorio
- Vigilancia respiratoria estrecha en las primeras 24–48 horas.
- Reanudar la piridostigmina lo antes posible (vía oral, sonda o parenteral).
- Manejo riguroso del dolor evitando opiáceos en exceso.
- Movilización precoz y fisioterapia respiratoria.
Miastenia gravis juvenil
- Inicio antes de los 18 años. Representa 10–15% de los casos.
- Forma prepuberal: predominio ocular, mayor tasa de remisión espontánea.
- Forma postpuberal: similar al adulto, predominio en niñas.
- Tratamiento similar al adulto, evitando corticoides prolongados cuando sea posible por impacto en crecimiento.
- La timectomía puede considerarse en formas generalizadas con anti-AChR positivo.
- Apoyo escolar: adaptaciones para fatiga, educación física adaptada y comunicación con el centro.
¿Necesita orientación personalizada?
Cada situación especial requiere una evaluación individualizada por su neurólogo. No suspenda ni modifique tratamientos por su cuenta.
Referencias
- Wendell LC, Levine JM. Myasthenic crisis. Neurohospitalist 2011;1(1):16-22.
- Norwood F et al. Myasthenia in pregnancy: best practice guidelines. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85(5):538-543.
- Sanders DB et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology 2021;96(3):114-122.
- Della Marina A et al. Juvenile myasthenia gravis: recommendations for diagnostic approaches and treatment. Neuropediatrics 2014;45(2):75-83.